ورود یک داروی حیاتی به فهرست دارویی کشور | داروی شایع‌ترین بیماری ارثی سفیدپوست‌ها تامین شد | بیماری CF در کودکان چیست؟

همشهری آنلاین - مریم سرخوش: فیبروز سیستیک، نوعی اختلال ژنتیک است که باعث اختلال در تنفس، عفونت ریه و در نهایت از کار افتادن دستگاه تنفسی می‌شود. این بیماری به‌صورت ارثی از مادر و پدر به کودک می‌رسد و بسیار پرهزینه است. CF از بدو تولد تا ۳۰ سالگی بروز می‌کند اما بیشتر در کودکان ۳ تا ۹ ساله شایع است، درمانی هم برای آن وجود ندارد و کودکان مبتلا باید تا پایان عمر برای نفس کشیدن درد بکشند. این کودکان نمی‌توانند مانند سایر کودکان تحرک داشته باشند و در دسترس نبودن داروهای مورد نیازشان هم زندگی را برایشان سخت‌تر می‌کند.  گفته می‌شود که در اروپا و امریکا تقریبا به ازای هر ۲۵۰۰ تا ۳۰۰۰ تولد یک نفر به سی‌اف مبتلاست و شایعترین بیماری ارثی مغلوب در بین جمعیت سفید پوست جهان به شمار می‌رود. پیش‌بینی می‌شود که در کل دنیا حدود ۷۰ هزار نفر به این بیماری مبتلا باشند. در ایران اما آمار دقیقی از تعداد این بیماران وجود ندارد

مشکلات بیماران پیش از ورود دارو 

بیماران مبتلا به CF در ایران، چند سال پیش داروی خارجی «کرئون» را در اختیار داشتند که به صورت وارداتی تامین می‌شد، اما تقریبا از اواسط سال ۹۹ به دلایل مختلف ورود این دارو به کشور متوقف و یک مشابه ایرانی جایگزین آن شد. دارویی که البته براساس گزارش‌های منتشر شده در رسانه‌ها و به تأکید خود بیماران، عوارضی از جمله دل‌درد، استفراغ مکرر، سرگیجه، کلافگی و بی‌حوصلگی ایجاد می‌کرده و بسیاری از این بیماران جان خود را به دلیل در دسترس نبودن داروها از دست می‌دادند.

این در حالی است که میزان عمر متوسط این بیماران در کشورهای غربی به‌دلیل دسترسی به داروها نزدیک به ۵۰ سال رسیده و بیش از ۵۰ درصد این بیماران بالاتر از ۱۸ سال دارند اما در ایران به‌دلیل در دسترس نبودن، گران بودن داروها، وسایل ضروری و موردنیاز آنها، همچنین انجام مراقبت‌های ناکافی ریوی، فقط ۴ تا ۵ درصد بیماران بالاتر از ۱۸ سال دارند.  

با وجودی که آمار دقیقی از این بیماران در کشور وجود ندارد، اما به گفته محمدرضا مدرسی، رئیس بنیاد CF ایران پیش‌بینی می‌شود که حدود ۵ هزار مبتلا در کشور وجود داشته باشد.

مدرسی در این باره به ایسنا اعلام کرده تا چند سال قبل اعتقادی مبنی بر وجود این بیماری در کشور وجود نداشت و تعداد را انگشت‌شمار برآورد می‌کردند، اما از سال ۲۰۱۲ دانشگاه علوم‌پزشکی تهران و مرکز طبی کودکان در بخش ریه، ساماندهی این بیماران از کل کشور را آغاز کرده و طی این مدت حدود ۱۵۰۰ بیمار در سامانه بیماران CF ایران ثبت شده‌اند. البته پیش‌بینی می‌شود که تعداد مبتلایان بیشتر باشد.

نتایج یک مطالعه در سال ۹۱ روی ۵۰۰ بیمار مشکوک به سی‌اف هم نشان داده که حدود ۸۵ نفر (۱۷٫۵ درصد) از این افراد به بیماری سی‌اف مبتلا بوده‌اند و این یعنی شیوع بیشتر بیماری در کشور. بیشترین بیماران مبتلا هم در تهران سکونت دارند (۴۴ درصد) و پس از آن خراسان رضوی (۷ درصد)، لرستان (۴٫۵ درصد)، خوزستان (۴٫۴ درصد)، کرمانشاه (۳٫۷ درصد)، مازندران (۳٫۵ درصد) و فارس (۳٫۵ درصد) رتبه‌های بعدی را به خود اختصاص داده‌اند. به تاکید متخصصان ضرورت توجه به این بیماری از این نظر اهمیت دارد که ازدواج‌های فامیلی در ایران ۶ تا ۱۰ برابر اروپا و آمریکا تخمین‌زده می‌شود و عامل بروز این بیماری ژنتیکی است، به همین دلیل تخمین زده می‌شود که شیوع آن در ایران کمتر از دیگر کشورها نباشد.  

حالا اما داروی مؤثر این بیماری وارد کشور شده و محمد پیکانپور، مدیرکل دارو و مواد تحت کنترل سازمان غذا و دارو از تأمین پایدار داروی پولموزایم «دورناز آلفا» بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک (CF) خبر می‌دهد که از اسفند ۱۴۰۱ وارد فهرست دارویی کشور شده و اکنون در دسترس بیماران قرار دارد.

البته با توجه به این که آمار درستی از افراد مبتلا به CF در کشور وجود ندارد سازمان غذا و دارو پولموزایم را به‌صورت تخمینی تامین و وارد کرده که در این باره یک منبع آگاه به همشهری آنلاین می‌گوید: مقدار تامین این دارو مناسب و جوابگوی بیماران شناسایی شده است. این دارو با اعلام معاونت درمان وزارت بهداشت در اختیار بیماران قرار می‌گیرد.